Sinopsis

Los conocimientos sobre la respuesta inmunológica han experimentado una gran expansión en las últimas décadas con la ayuda, entre otros factores, del desarrollo de técnicas celulares y moleculares muy eficaces. Estos avances han facilitado la descripción de numerosas enfermedades: las inmunodeficiencias primarias (IDP), producidas por defectos en alguno de los mecanismos imprescindibles para una adecuada respuesta frente a infecciones u otras agresiones a nuestra integridad.

Al mismo tiempo, las lecciones derivadas del diagnóstico y tratamiento de estos pacientes han sido de gran utilidad para entender y tratar otras patologías inmunológicas: procesos autoinmunes, tumorales, trasplantes, etc.

Sin embargo, el diagnóstico de muchas inmunodeficiencias se basa en la sospecha clínica que debe realizar el pediatra o médico de asistencia primaria y la realización de unos pocos tests que decidirán la consulta o la derivación del paciente a centros especializados.

Pero ≪no se diagnostica lo que no se conoce≫. El objetivo de esta monografía es ayudar a conocer estas enfermedades minoritarias para que la mayoría de los médicos puedan realizar los diagnósticos y tratamientos adecuados, que tanto aportan a la calidad de vida de estos pacientes.

Índice

PRÓLOGO

INTRODUCCIÓN
☛ Conceptos básicos (muy resumido) de cómo funciona la respuesta inmunológica
T. Español
☛ Cuándo se debe sospechar una inmunodeficiencia primaria
M. Oleastro

DIAGNÓSTICO
☛ Estudios en Asistencia Primaria
T. Español
☛ Signos de alarma para el diagnóstico de una IDP en el primer año de vida
M. Carneiro-Sampaio
☛ Deficiencias predominantemente de anticuerpos
J.L. Franco
☛ Inmunodeficiencias combinadas
O. Porras
☛ Inmunodeficiencias primarias de la inmunidad innata
C. Rodríguez-Gallego
☛ IDP más frecuentes en el adulto
A.M. Bielsa Masdeu
☛ Inmunodeficiencias sindrómicas
C. Rodríguez-Vigil Iturrate
☛ Enfermedades autoinflamatorias
P. Llobet
☛ Manifestaciones no infecciosas de las inmunodeficiencias primarias
S.E. Espinosa Padilla

TRATAMIENTO
☛ Tratamiento con gammaglobulinas
M. Berger
☛ Tratamiento domiciliario con gammaglobulina subcutánea
L. Bezrodnik
☛ Trasplante de progenitores hematopoyéticos
C. Díaz de Heredia
☛ Otros tratamientos en las IDP
S. Sánchez-Ramón
☛ Vacunación en pacientes con inmunodeficiencias primarias (IDP)
J. Ramakers

ESTUDIOS GENÉTICOS Y HERENCIA
T. Español

ALGORITMOS

PÁGINAS WEB CON INFORMACIÓN SOBRE IDP’S